Jaume Capdevila: «O habitual cando diagnosticamos tumores neuroendocrinos é que xa fixesen metástases»
ENFERMIDADES
O presidente do Grupo Español de Tumores Neuroendocrinos e Endocrinos (GETNE) e portavoz da SEOM advirte que, aínda que se trate dun cancro que avanza máis lento, adoita atoparse tarde. Trátase do tipo de cancro que sofre a parella da «influencer» Chiara Ferragni
09 nov 2022 . Actualizado á 14:27 h.Todos sabemos que os fumadores teñen máis risco de padecer un tumor nos pulmóns, pero sabían que hai cancros de pulmón que non están directamente relacionados co tabaquismo? Fedez, parella da influencer Chiara Ferragni, anunciou na súa Instagram que padece un tumor neuroendocrino. Trátase dun tipo de cancro pouco frecuente, silencioso e que, a pesar de os grandes avances que se conseguiron na loita contra esta enfermidade nas últimas décadas, é aínda un gran descoñecido. O italiano, que foi diagnosticado dun no páncreas, tivo mala sorte, xa que a súa prevalencia é de menos de 10 casos por cada 100.000 habitantes. No entanto, aínda que a maioría destes tumores silenciosos adoitan descubrirse demasiado tarde (cando xa existe metástases), esténdense de xeito máis lento que os cancros «habituais» e adoitan permitir unha mellor calidade de vida. Así nolo explica Jaume Capdevila, presidente do Grupo Español de Tumores Neuroendocrinos e Endocrinos (GETNE), responsable da área neuroendocrina no hospital Vall d'Hebron de Barcelona e portavoz da Sociedade Española de Oncoloxía Médica (SEOM).
-Empecemos polo principio, aínda que entendo que a pregunta llas trae, que é un tumor neuroendocrino?
-Os tumores neuroendocrinos son un tipo de cancro. Caracterízanse, en xeral, por ter un crecemento algo máis lento que a maioría de cancros do corpo. Isto non é así en todos os casos, porque é verdade que hai tumores neuroendocrinos chamados carcinomas neuroendocrinos que son tan agresivos como un cancro de colon, de mama ou de pulmón. Pero, en xeral, a maioría de tumores neuroendocrinos son de lento crecemento. Poden aparecer practicamente en todas partes do corpo. Os máis frecuentes son os de orixe pulmonar e os de orixe dixestiva: páncreas e intestino. Como non teñen unhas características moi peculiares a primeira ollada, non se poden detectar de forma precoz. Algo que si se consegue co cancro de colon ou o de mama. É moi habitual que cando diagnosticamos a pacientes con tumores neuroendocrinos, aínda que sexan de lento crecemento, xa fixesen metástase. Un dos grandes problemas que ten esta enfermidade é que, ao non ter eses síntomas característicos cando aparece, ten un atraso diagnóstico que se calcula que está entre os cinco e os sete anos. E isto fai que, na gran maioría de casos, atopemos metástases no momento do diagnóstico.
-Nun principio, soaba ben iso de que se estenda máis lento, pero vexo que o prognóstico non ten que ser necesariamente mellor...
-Non. Aínda que depende da orixe da enfermidade. Un tumor destes, como calquera cancro, cando fai metástase, por desgraza, non se pode curar. A supervivencia e o prognóstico dependen de moitos factores. Da propia orixe da enfermidade, de se son moi lentos ou medianamente lentos. Non todos teñen as mesmas características. Hai moitos factores. Non se pode dicir que sexan cancros máis benévolos ou máis lentos porque, á fin e ao cabo, acabarán progresando e provocando o falecemento da maioría de pacientes. Agardemos que máis tarde que cedo, pero isto é o que acaba pasando practicamente en todos os casos. O gran problema é que ten esa peculiaridade de que require un certo tempo para poder crecer máis que outro cancro do mesmo órgano. Por exemplo, un neuroendocrino pancreático non ten nada que ver cun adenocarcinoma pancreático. O cancro de páncreas habitual é de moi rápido crecemento e de prognóstico horrible. O neuroendocrino pancreático tarda moito máis en crecer e, aínda que teña metástase, ten un prognóstico moito máis longo. O gran problema é que somos incapaces de diagnosticalo en estadios precoces, que é cando é curable a enfermidade. Os motivos son moitos. Durante moitos anos, non se tiña suficiente consciencia da propia enfermidade, non había o coñecemento necesario. Diagnosticábanse erroneamente como outros tipos de tumores. Non hai síntomas característicos. No de recto, por exemplo, hai un sangrado intestinal e xa dis, «aí está». Neste tipo de tumores, cando un se dá conta, xa é demasiado tarde e a metástase apareceu.
-As neuronas e as hormonas están presentes no nome do tumor, por que son neuroendocrinos?
-O nome refírese a orixe embrionario da enfermidade. A nivel neuronal ou cerebral non garda ningún tipo de relación. Non é que sexan tumores que aparezan no cerebro nin moito menos. Pero si que se relacionan coa liberación de certas hormonas ou péptidos ou neuropéptidos que teñen unha actividade característica. Hai tumores que son capaces de liberar hormonas ou péptidos que xeran uns síntomas específicos relacionados cunha síndrome. Os tumores de intestino delgado que liberan os péptidos que se relacionan coa síndrome carcinoide teñen uns signos característicos: o flushing ou rubor facial, a diarrea ou os problemas cardíacos son típicos da síndrome carcinoide. Ou un tumor neuroendocrino pancreático que libere hormona da insulina será un insulinoma e xerará baixadas de azucre, hipoglucemias importante nos pacientes, e iso ás veces permíteche diagnosticalos un pouco antes. Pero, en xeral, a porcentaxe é relativamente baixo. O 15 ao 20% dos tumores endocrinos poden asociarse a unha síndrome hormonal. A maioría non se van a asociar a alteracións de hormonas.
-Fala de que o pulmón é un lugar típico onde pode aparecer. Está igualmente asociado ao tabaquismo, ou nada que ver?
-Non ten nada que ver. O cancro de pulmón ao uso é un tipo de cancro completamente distinto e o carcinoide bronquial non ten nada que ver co tabaco nin é tan frecuente. Funciona de xeito un pouco similar aos tumores neuroendocrinos intestinais dos que falabamos. Ningúns poden liberar algún tipo de hormona ou péptido que se asocie a un tipo de síndrome hormonal vinculada ao tumor, e, como sucede cos outros, cando un se dá conta, xa teñen metástase. Pero, en xeral, o cancro neuroendocrino non ten unha asociación tan clara co tabaco. Non funciona como outros cancros como o de páncreas, de vexiga ou de esófago que poden estar ligados, por exemplo, ao consumo de alcol. O único factor de risco que está máis claro son as síndromes hereditarias. Hai unha serie de síndromes hereditarias que se asocian con maior frecuencia a tumores neuroendocrinos. Aí está a neoplasia endocrina múltiple, o MEN, a esclerose tuberosa, a neurofibromatosis.... Ese é o factor de risco máis importante. Se unha familia ten esta enfermidade e un paciente está diagnosticado dunha enfermidade destas, hai que facer un seguimento porque os tumores neuroendocrinos van aparecer tarde ou cedo.
-Os tratamentos aseméllanse ao doutros tumores: radio, quimioterapia e cirurxía?
-Non, para nada. O tratamento é completamente distinto ao da maioría de cancros. De feito, requiren unha abordaxe multidisciplinar especial. Non se adoita dispor da facilidade de poder operar tumores orixinarios pequenos, porque a maioría son metastásicos, polo que o cirurxián ten un papel máis peculiar. Se che atopan un tumor pequeno e opérancho, pois está curado e xa está. Pero se hai metástase, os cirurxiáns teñen que embarcarse en procedementos que non son habituais como seccións de fígado ou de intestino máis grandes. Son cirurxías que, moitas veces, non perseguen obxectivos curativos. Pero non só isto. O diagnóstico require dunha patoloxía experta que diferencie ben este tipo de tumor doutros tipos de cancro. Ese é o primeiro paso. Ademais, o diagnóstico radiolóxico non é suficiente. A maioría de cancros, cunha resonancia telos diagnosticados. O tumor neuroendocrino require de técnicas de medicamento nuclear para diagnosticalo correctamente. Isto asóciase, non só co prognóstico, senón coas opcións de tratamento posterior. E as opcións de tratamento van desde unha quimioterapia a unha terapia hormonal dirixida ao receptor da somatostatina, que é esencial para o crecemento de moitos tumores neuroendocrinos. Moitos pacientes pódense tratar só cunha terapia hormonal, con inxeccións unha vez ao mes e cunha excelente calidade de vida, e isto fai que controlen o crecemento da enfermidade e aparte reduzan a liberación hormonal naqueles que teñen síndromes asociadas, o que mellora moitísimo a calidade de vida. Temos tamén opcións de tratamento con radiofármacos, con terapias dirixidas, con antiangiogénicos. É un mundo complexo onde os tratamentos son múltiples, pero hai que saber aplicalos correctamente. De aí esta abordaxe multidisciplinar e que se intente que estes pacientes trátense en centros que teñan experiencia, porque non é unha enfermidade excesivamente frecuente. Calcúlase que en tumores neuroendocrinos do corpo haberá seis ou sete casos cada 100.000 habitantes ao ano. Pero non hai dous casos iguais. Destes seis casos por cada 100.000 habitantes atoparasche un de pulmón, un de intestino groso, un de intestino delgado, un de pel e un que non se sabe de onde vén. É moi complexo e require de centros de alta especialización.
-Supoño que o reto é o diagnóstico precoz para os próximos anos?
-O reto é, por unha banda, o diagnóstico precoz, que vai custar un pouquiño. E logo, a especialización dos centros onde traten estas enfermidades. Canta máis experiencia teñan, mellor irá. Hai datos publicados en distintos países de que os pacientes que se tratan en centros de alta especialización van mellor. E para os pacientes que teñen metástases dun tumor neuroendocrino de orixe pancreática, hoxe dispomos de seis ou sete opcións de tratamento distintas. Para o intestinal, polo menos, hai unhas catro ou cinco opcións. Hai que saber que utilizar primeiro, que utilizar despois e como optimizar esas opcións para que os pacientes vivan o máximo e o mellor posible. Un paciente cun tumor neuroendocrino de orixe pancreática metastásico de entrada ten unha esperanza de vida de entre 5 e 10 anos. E os intestinais, entre 10 e 15.
Fabio Ausania: «É o mesmo tumor que tivo Steve Jobs»
O doutor Fabio Ausania, coordinador de Cirurxía Pancreato-biliar e Robótica no Servizo de Cirurxía Hepato-bilio-pancreática do Hospital Clínic de Barcelona e membro da Xunta Directiva da Asociación Española de Pancreatología (AESPANC), describe os tumores neuroendocrinos como «moi raros». «Hai dous ou tres casos cada 100.000 habitantes cada ano. Os tumores neuroendocrinos inclúen un abano de tumores cunha agresividade moi variable. A maioría dos tumores neuroendocrinos non son agresivos e nin sequera requiren de tratamento. Nin cirurxía, nin nada, simplemente observación. En realidade, a maioría destes tumores que se atopan son achados incidentais de pacientes que se fan un escáner polo motivo que sexa e atópaselles un tumor neuroendocrino pancreático», apunta.
-Están acostumados tratar este tipo de doenzas?
-Somos un centro de referencia para eses tumores, polo que nos envían pacientes de toda España para tratamento cirúrxico. Á maioría deles non hai que facerlles nada. Os tumores que si hai que operar son os que miden máis de dous centímetros ou que producen hormonas. Estes tumores teñen a peculiaridade de que a maioría deles poden producir varios tipos de hormonas que acaban provocando problemas clínicos e síntomas. Por exemplo, se produce insulina, pois son pacientes que teñen crises de hipoglicemia. Se producen gastrina, son pacientes que poden desenvolver úlceras gástricas. Se son máis pequenos, decídese caso por caso, mirando o crecemento, a idade do paciente e outros factores. Realízase unha biopsia e mírase o grao de agresividade que pode ter o tumor e a partir de aí tómase a decisión.
-A experiencia é clave para tratar este tipo de cancro, non é así?
-Hai casos onde os tumores están xa difundidos a outros órganos, entón hai que tomar decisións sobre cal é o mellor tratamento, se está indicada a cirurxía, se hai que realizar quimioterapia ou hormonaterapia. Hai varias opcións e avalíase de forna conxunta en comités multidisciplinares cal é o mellor tratamento. A cirurxía vai desde pequenas resecciones ata grandes seccións de páncreas. Cando hai metástase ao fígado, hai que tratalas. En casos moi seleccionados recórrese ao transplante hepático. É o mesmo tumor que tivo Steve Jobs. Primeiro operouse do seu cancro de páncreas, logo saíronlle metástases hepáticas e tivo que ser trasplantado. Finalmente tivo unha recaída da enfermidade. En calquera caso, chegou a vivir moitos anos.
-Son enfermidades que poden durar moitos anos?
-Cando o tumor produce hormonas, hai dúas grandes familias. Os tumores que producen insulina teñen moi poucas probabilidades de facer metástases, entón realízase unha cirurxía só do tumor, sen tocar o páncreas que está ao redor del. Chámase cirurxía de preservación de páncreas. Búscase evitar complicacións da cirurxía. Todos os tumores que producen hormonas que non sexan insulina trátanse fundamentalmente con dous tipos de cirurxía. Ou opérase a cabeza do páncreas co duodeno, a vía biliar, a vesícula biliar e a última parte do estómago (o que se coñece como duodenopancreotomía) ou realízase unha cirurxía dunha parte do páncreas. Son operacións estándar que tamén se utilizan para tratar outros tumores agresivos como o carcinoma pancreático. Estes procedementos pódense realizar de dúas formas: ou en cirurxía aberta, ou con cirurxía minimamente invasiva. Por exemplo, nós facemos cirurxías robóticas que garanten unha extirpación de tumores mediante pequenos agujeritos cunha recuperación máis precoz. A alternativa obríganos a manter ao paciente ingresado sen comer durante días, cunha recuperación moito máis lenta. As resecciones do páncreas son as cirurxías máis perigosas entre todas as cirurxías abdominais. Son as que teñen o maior risco de complicacións e de mortalidade. A metade dos pacientes que se operan poden ter unha complicación. E o risco de falecer nos tres primeiros meses despois da cirurxía por complicacións atópase ao redor do 3% ou o 4%.
